HIDROCEPALUS

KADEK DEPI LUSIANA

04.07.1679

C/KP/VI

HIDROCEPALUS

Defenisi

Merupakan sindroma klinis yang dicirikan dengan dilatasi yang progresif pada system ventrikuler cerebral dan kompresi gabungan dari jaringan – jaringan serebral selama produksi CSF berlangsung yang meningkatkan kecepatan absorbsi oleh vili arachnoid.

Akibat berlebihannya cairan serebrospinalis dan meningkatnya tekanan intrakranial menyebabkan terjadinya peleburan ruang – ruang tempat mengalirnya liquor.

Beberapa type hydrocephalus berhubungan dengan kenaikan tekanan intrakranial.

3 (Tiga) bentuk umum hydrocephalus :

1. Hidrocephalus Non–komunikasi (nonkommunicating hydrocephalus)

Biasanya diakibatkan obstruksi dalam system ventrikuler yang mencegah bersikulasinya CSF.

Kondisi tersebut sering dijumpai pada orang lanjut usia yang berhubungan dengan malformasi congenital pada system saraf pusat atau diperoleh dari lesi (space occuping lesion) ataupun bekas luka.

Pada klien dewasa dapat terjadi sebagai akibat dari obstruksi lesi pada system ventricular atau bentukan jaringan adhesi atau bekas luka didalam system di dalam system ventricular.

Pada klien dengan garis sutura yag berfungsi atau pada anak – anak dibawah usia 12 – 18 bulan dengan tekanan intraranialnya tinggi mencapai ekstrim, tanda – tanda dan gejala – gejala kenaikan ICP dapat dikenali. Pada anak – anak yang garis suturanya tidak bergabung terdapat pemisahan / separasi garis sutura dan pembesaran kepala.

2. Hidrosefalus Komunikasi (Kommunicating hidrocepalus)

Jenis ini tidak terdapat obstruksi pada aliran CSF tetapi villus arachnoid untuk mengabsorbsi CSF terdapat dalam jumlah yang sangat sedikit atau malfungsional. Umumnya terdapat pada orang dewasa, biasanya disebabkan karena dipenuhinya villus arachnoid dengan darah sesudah terjadinya hemmorhage subarachnoid (klien memperkembangkan tanda dan gejala – gejala peningkatan ICP)

3. Hidrosefalus Bertekan Normal (Normal Pressure Hidrocephalus)

Di tandai pembesaran sister basilar dan fentrikel disertai dengan kompresi jaringan serebral, dapat terjadi atrofi serebral.

Tekanan intrakranial biasanya normal, gejala – gejala dan tanda– tanda lainnya meliputi ; dimentia, ataxic gait, incontinentia urine. Kelainan ini berhubungan dengan cedera kepala, hemmorhage serebral atau thrombosis, mengitis; pada beberapa kasus (Kelompok umur 60 – 70 tahun) ada kemingkinan ditemukan hubungan tersebut.

Fisiologi Cairan Cerebro Spinalis

1. Pembentukan CSF



Normal CSF diproduksi + 0,35 ml / menit atau 500 ml / hari dengan demikian CSF di perbaharui setiap 8 jam.

Pada anak dengan hidrosefalus, produksi CSF ternyata berkurang + 0, 30 / menit. CSF di bentuk oleh PPA;

1). Plexus choroideus (yang merupakan bagian terbesar)

2). Parenchym otak

3). Arachnoid

2. Sirkulasi CSF

Melalui pemeriksaan radio isotop, ternyata CSF mengalir dari tempat pembentuknya ke tempat ke tempat absorpsinya. CSF mengalir dari II ventrikel lateralis melalui sepasang foramen Monro ke dalam ventrikel III, dari sini melalui aquaductus Sylvius menuju ventrikel IV. Melalui satu pasang foramen Lusckha CSF mengalir cerebello pontine dan cisterna prepontis. Cairan yang keluar dari foramen Magindie menuju cisterna magna. Dari sini mengalir kesuperior dalam rongga subarachnoid spinalis dan ke cranial menuju cisterna infra tentorial.Melalui cisterna di supratentorial dan kedua hemisfere cortex cerebri.

Sirkulasi berakhir di sinus Doramatis di mana terjadi absorbsi melalui villi arachnoid.

Patofisiologi

Jika terdapat obstruksi pada system ventrikuler atau pada ruangan subarachnoid, ventrikel serebral melebar, menyebabkan permukaan ventrikuler mengkerut dan merobek garis ependymal. White mater dibawahnya akan mengalami atrofi dan tereduksi menjadi pita yang tipis. Pada gray matter terdapat pemeliharaan yang bersifat selektif, sehingga walaupun ventrikel telah mengalami pembesaran gray matter tidak mengalami gangguan. Proses dilatasi itu dapat merupakan proses yang tiba – tiba / akut dan dapat juga selektif tergantung pada kedudukan penyumbatan. Proses akut itu merupakan kasus emergency.

Pada bayi dan anak kecil sutura kranialnya melipat dan melebar untuk mengakomodasi peningkatan massa cranial. Jika fontanela anterior tidak tertutup dia tidak akan mengembang dan terasa tegang pada perabaan.Stenosis aquaductal (Penyakit keluarga / keturunan yang terpaut seks) menyebabkan titik pelebaran pada ventrikel laterasl dan tengah, pelebaran ini menyebabkan kepala berbentuk khas yaitu penampakan dahi yang menonjol secara dominan (dominan Frontal blow). Syndroma dandy walkker akan terjadi jika terjadi obstruksi pada foramina di luar pada ventrikel IV. Ventrikel ke IV melebar dan fossae posterior menonjol memenuhi sebagian besar ruang dibawah tentorium. Klein dengan type hidrosephalus diatas akan mengalami pembesaran cerebrum yang secara simetris dan wajahnya tampak kecil secara disproporsional.

Pada orang yang lebih tua, sutura cranial telah menutup sehingga membatasi ekspansi masa otak, sebagai akibatnya menujukkan gejala : Kenailkan ICP sebelum ventrikjel cerebral menjadi sangat membesar. Kerusakan dalam absorbsi dan sirkulasi CSF pada hidrosephalus tidak komplit. CSF melebihi kapasitas normal sistim ventrikel tiap 6 – 8 jam dan ketiadaan absorbsi total akan menyebabkan kematian.

Pada pelebaran ventrikular menyebabkan robeknya garis ependyma normal yang pada didning rongga memungkinkan kenaikan absorpsi. Jika route kolateral cukup untuk mencegah dilatasi ventrikular lebih lanjut maka akan terjadi keadaan kompensasi.

Etiologi dan Patologi

Hydrosephalus dapat disebabkan oleh kelebihan atau tidak cukupnya penyerapan CSF pada otak atau obstruksi yang muncul mengganggu sirkulasi CSF di sistim ventrikuler. Kondisi diatas pada bayi dikuti oleh pembesaran kepala. Obstruksi pada lintasan yang sempit (Framina Monro, Aquaductus Sylvius, Foramina Mengindie dan luschka ) pada ventrikuler menyebabkan hidrocephalus yang disebut : Noncomunicating (Internal Hidricephalus)

Obstruksi biasanya terjadi pada ductus silvius di antara ventrikel ke III dan IV yang diakibatkan perkembangan yang salah, infeksi atau tumor sehingga CSF tidak dapat bersirkulasi dari sistim ventrikuler ke sirkulasi subarahcnoid dimana secara normal akan diserap ke dalam pembuluh darah sehingga menyebabkan ventrikel lateral dan ke III membesar dan terjadi kenaikan ICP.

Type lain dari hidrocephalus disebut : Communcating (Eksternal Hidrocephalus) dmana sirkulasi cairan dari sistim ventrikuler ke ruang subarahcnoid tidak terhalangi, ini mungkin disebabkan karena kesalahan absorbsi cairan oleh sirkulasi vena. Type hidrocephalus terlihat bersama – sama denganmalformasi cerebrospinal sebelumnya.

Tanda dan Gejala

Kepala bisa berukuran normal dengan fontanela anterior menonjol, lama kelamaan menjadi besar dan mengeras menjadi bentuk yang karakteristik oleh peningkatan dimensi ventrikel lateral dan anterior – posterior diatas proporsi ukuran wajah dan bandan bayi.

Puncak orbital tertekan kebawah dan mata terletak agak kebawah dan keluar dengan penonjolan putih mata yang tidak biasanya.

Tampak adanya dsitensi vena superfisialis dan kulit kepala menjadi tipis serta rapuh.

Uji radiologis : terlihat tengkorak mengalami penipisan dengan sutura yang terpisah – pisah dan pelebaran vontanela.

Ventirkulogram menunjukkan pembesaran pada sistim ventrikel . CT scan dapat menggambarkan sistim ventrikuler dengan penebalan jaringan dan adnya massa pada ruangan Occuptional.

Pada bayi terlihat lemah dan diam tanpa aktivitas normal. Proses ini pada tipe communicating dapat tertahan secara spontan atau dapat terus dengan menyebabkan atrofi optik, spasme ekstremitas, konvulsi, malnutrisi dan kematian, jika anak hidup maka akan terjadi retardasi mental dan fisik.

Manifestasi klinis

Bayi:

Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :

o Kepala makin membesar

o Veba-vena kepala prominen

o Ubun-ubun melebar dan tegang

o Sutura melebar

o ?Cracked-pot sign?, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala

o Perkembangan motorik terlambat

o Perkembangan mental terlambat

o Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles)

o Cerebral cry, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar

o Nistagmus horisontal

o Sunset phenomena, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam.

Anak:

Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial :

oMuntah proyektil

oNyeri kepala

oKejang

oKesadaran menurun

       oPapiledema

Diagnosis

• CT Scan
• Sistenogram radioisotop dengan scan .
• Pemeriksaan fisik:
  

Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal

Transiluminas

• Pemeriksaan darah

Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus

• Pemeriksaan cairan serebrospinal:

Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa

Perlakuan

• Prosedur pembedahan jalan pintas (ventrikulojugular, ventrikuloperitoneal) shunt
• Kedua prosedur diatas membutuhkan katheter yang dimasukan kedalam ventrikel lateral : kemudian catheter tersebut dimasukan kedalasm ujung terminal tube pada vena jugular atau peritonium diaman akan terjadi absorbsi kelebihan CSF.

Penatalaksanaan Perawatan Khusus

Hal – hal yang harus dilakukan dalam rangka penatalaksanaan post – operatif dan penilaian neurologis adalah sebagai berikut :

1) Post – Operatif : Jangan menempatkan klien pada posisi operasi

1. Pada beberapa pemintasan, harus diingat bahwa terdapat katup (biasanya terletak pada tulang mastoid) di mana dokter dapat memintanya di pompa Jaga teknik aseptik yang ketat pada balutan.
2. Amati adanya kebocoran disekeliling balutan.
3. Jika status neurologi klien tidak memperlihatkan kemajuan, patut diduga adanya adanya kegagalan operasi (malfungsi karena kateter penuh);gejala dan tanda yang teramati dapat berupa peningkatan ICP.

Hidrocephalus pada Anak atau Bayi

Pembagian :

Hidrosephalus pada anak atau bayi pada dasarnya dapat di bagi dua (2 ) ;

1. Kongenital

Merupakan Hidrosephalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan, sehingga ;

• Pada saat lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil
• Terdesak oleh banyaknya cairan didalam kepala dan tingginya tekanan intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak terganggu.
  
1. Didapat

Bayi atau anak mengalaminya pada saat sudah besar, dengan penyebabnya adalah penyakit – penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang menyerang otak dimana pengobatannya tidak tuntas.

Pada hidrosefalus di dapat pertumbuhan otak sudah sempurna, tetapi kemudian terganggu oleh sebab adanya peninggian tekanan intrakranial.Sehingga perbedaan hidrosefalus kongenital denga di dapat terletak pada pembentukan otak dan pembentukan otak dan kemungkinan prognosanya..

Penyebab sumbatan ;

Penyebab sumbatan aliran CSF yang sering terdapat pada bayi dan anak – anak ;

1. Kelainan kongenital
2. Infeksi di sebabkan oleh perlengketan meningen akibat infeksi dapat terjadi pelebaran ventrikel pada masa akut ( misal ; Meningitis )
3. Neoplasma
4. Perdarahan , misalnya perdarahan otak sebelum atau sesudah lahir.

Berdasarkan letak obstruksi CSF hidrosefalus pada bayi dan anak ini juga terbagi dalam dua bagianyaitu :

1. Hidrosefalus komunikan

Apabila obstruksinya terdapat pada rongga subaracnoid, sehingga terdapat aliran bebas CSF dal;am sistem ventrikel sampai ke tempat sumbatan.

2. Hidrosefalus non komunikan

Apabila obstruksinya terdapat terdapat didalam sistem ventrikel sehingga menghambat aliran bebas dari CSF.

Biasanya gangguan yang terjadi pada hidrosefalus kongenital adalah pada sistem vertikal sehingga terjadi bentuk hidrosefalus non komunikan.

Manifestasi klinis

1. Bayi ;
   • Kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun.
   • Keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi tegang, keras, sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.
   • Tanda – tanda peningkatan tekanan intrakranial;

• Muntah
• Gelisah
• Menangis dengan suara ringgi
• Peningkatan sistole pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan pernafasan dan tidak teratur, perubahan pupil, lethargi – stupor.
  

• Peningkatan tonus otot ekstrimitas
• Tanda – tanda fisik lainnya ;
  
  
  
  • Dahi menonjol bersinar atau mengkilat dan pembuluh – pembuluh darah terlihat jelas.
  • Alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera telihat seolah – olah di atas iris.
  • Bayi tidak dapat melihat ke atas, “sunset eyes”
  • Strabismus, nystagmus, atropi optik.
  • Bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas.
1. Anak yang telah menutup suturanya ;

Tanda – tanda peningkatan tekanan intrakranial :

• Nyeri kepala
• Muntah
• Lethargi, lelah, apatis, perubahan personalitas
• Ketegangan dari sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun.
• Penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer
• Strabismus
• Perubahan pupil.

ASUHAN KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN
   
   
   
   0. Anamnese

1. Riwayat penyakit / keluhan utama

Muntah, gelisah nyeri kepala, lethargi, lelah apatis, penglihatan ganda, perubahan pupil, kontriksi penglihatan perifer.

2. Riwayat Perkembangan

Kelahiran : prematur. Lahir dengan pertolongan, pada waktu lahir menangis keras atau tidak.

Kekejangan : Mulut dan perubahan tingkah laku.

Apakah pernah terjatuh dengan kepala terbentur.

Keluhan sakit perut.

0. Pemeriksaan Fisik

1. Inspeksi :

• Anak dapat melihat keatas atau tidak.
• Pembesaran kepala.
• Dahi menonjol dan mengkilat. Sertas pembuluh dara terlihat jelas

2. Palpasi
   
   
   • Ukur lingkar kepala : Kepala semakin membesar.
   • Fontanela : Keterlamabatan penutupan fontanela anterior sehingga fontanela tegang, keras dan sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.
3. Pemeriksaan Mata

• Akomodasi.
• Gerakan bola mata.
• Luas lapang pandang
• Konvergensi.
• Didapatkan hasil : alis mata dan bulu mata keatas, tidak bisa melihat keatas.
• Stabismus, nystaqmus, atropi optic.
  

0. Observasi Tanda –tanda vital
   Didapatkan data – data sebagai berikut :

• Peningkatan sistole tekanan darah.
• Penurunan nadi / Bradicardia.
• Peningkatan frekwensi pernapasan.
  

0. Diagnosa Klinis :

• Transimulasi kepala bayi yang akan menunjukkan tahap dan lokalisasi dari pengumpulan cairan banormal. ( Transsimulasi terang )
• Perkusi tengkorak kepala bayi akan menghasilkan bunyi “ Crakedpot “ (Mercewen’s Sign)
• Opthalmoscopy : Edema Pupil.
• CT Scan Memperlihatkan (non – invasive) type hidrocephalus dengan nalisisi komputer.
• Radiologi : Ditemukan Pelebaran sutura, erosi tulang intra cranial.

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
   0. Pre Operatif

1. Gangguan rasa nyaman: Nyeri sehubungan dengan meningkatkanya tekanan intrakranial .

Data Indikasi : Adanya keluahan Nyeri Kepala, Meringis atau menangis, gelisah, kepala membesar

Tujuan ; Klien akan mendapatkan kenyamanan, nyeri kepala berkurang

Intervensi :

• Jelaskan Penyebab nyeri.
• Atur posisi Klien
• Ajarkan tekhnik relaksasi
• Kolaborasi dengan tim medis untuk pemberian Analgesik
• Persapiapan operasi

2. Kecemasan Orang tua sehubungan dengan keadaan anak yang akan mengalami operasi.

Data Indikasi : Ekspresi verbal menunjukkan kecemasan akan keadaan anaknya.

Tujuan : Kecemasan orang tua berkurang atau dapat diatasi.

Intervensi :

• Dorong orang tua untuk berpartisipasi sebanyak mungkin dalam merawat anaknya.
• Jelaskan pada orang tua tentang masalah anak terutama ketakutannya menghadapi operasi otak dan ketakutan terhadap kerusakan otak
  
1. Berikan informasi yang cukup tentang prosedur operasi dan berikan jawaban dengan benar dan sejujurnya serta hindari kesalahpahaman. Potensial Kekurangan cairan dan elektrolit sehubungan dengan intake yang kurang diserta muntah.

Data Indikasi ; keluhan Muntah, Jarang minum.

Tujuan : Tidak terjadi kekurangan cairan dan elektrolit.

Intervensi :

• Kaji tanda – tanda kekurangan cairan
• Monitor Intake dan out put
• Berikan therapi cairan secara intavena.
• Atur jadwal pemberian cairan dan tetesan infus.
• Monitor tanda – tanda vital

0. Post – Operatif.

1. Gangguan rasa nyaman : Nyeri sehubungan dengan tekanan pada kulit yang dilakukan shunt.

Data Indikasi ; adanya keluhan nyeri, Ekspresi non verbal adanya nyeri.

Tujuan : Rasa Nyaman Klien akan terpenuhi, Nyeri berkurang

Intervensi :

• Beri kapas secukupnya dibawa telinga yang dibalut.
• Aspirasi shunt (Posisi semi fowler), bila harus memompa shunt, maka pemompaan dilakukan perlahan – lahan dengan interval yang telah ditentukan.
• Kolaborasi dengan tim medis bila ada kesulitan dalam pemompaan shunt.
• Berikan posisi yang nyama. Hindari posisi p[ada tempat dilakukan shunt.
• Observasi tingkat kesadaran dengan memperhatikan perubahan muka (Pucat, dingin, berkeringat)
• Kaji orisinil nyeri : Lokasi dan radiasinya.

2. Resiko tinggi terjadinya gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh sehubungan dengan intake yang tidak adekuat.

Data Indikasi ; Adanya keluhan kesulitan dalam mengkonsumsi makanan.

Tujuan : Tidak terjadi gangguan nutrisil.

Intervensi :

• Berikan makanan lunak tinggi kalori tinggi protein.
• Berikan klien makan dengan posisi semi fowler dan berikan waktu yang cukup untuk menelan.
• Ciptakan suasana lingkungan yang nyaman dan terhindar dari bau – bauan yang tidak enak.
• Monitor therapi secara intravena.
• Timbang berta badan bila mungkin.
• Jagalah kebersihan mulut ( Oral hygiene)
• Berikan makanan ringan diantara waktu makan.

3. Resiko tinggi terjadinya infeksi sehubungan dengan infiltrasi bakteri melalui shunt.

Tujuan : Tidak terjadi infeksi / Klien bebas dari infeksi.

Intervensi :

• Monitor terhadap tanda – tanda infeksi.
• Pertahankan tekhnik kesterilan dalam prosedur perawatan
• Cegah terhadap terjadi gangguan suhu tubuh.
• Pertahanakan prinsiup aseptik pada drainase dan ekspirasi shunt.

4. Resiko tinggi terjadi kerusakan integritas kulit dan kontraktur sehubungan dengan imobilisasi.

Tujuan ; Pasien bebas dari kerusakan integritas kulit dan kontraktur.

Intervensi :

• Mobilisasi klien (Miki dan Mika) setiap 2 jam.
• Obsevasi terhadap tanda – tanda kerusakan integritas kulit dan kontrkatur.
• Jasgalah kebersihan dan kerapihan tempat tidur.
• Berikan latihan secara pasif dan perlahan – lahan

DAFTAR PUSTAKA

Price, Syilvia Anderson.1995. Patofisiologi: konsep klinis proses-proses penyakit. Jakarta:EGC

Smeltzer, S.C.2001.Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner and Suddart Vol.1. Jakarta:EGC

Suyono, S, et al. 2001.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ketiga. Jakarta:

Balai Penerbit FKUI 

http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=061214-sykj201.htm